Antes de tudo, precisamos entender o que é neuropatia, quais seus subtipos e suas causas, para então adentrar nos tratamentos atuais e em desenvolvimento para cada neuropatia em específico.

O que é neuropatia periférica?

Dividimos o sistema nervoso em central (cérebro e medula espinhal) e periférico (raízes, gânglios, nervos, músculo).

Neuropatia periférica é um termo genérico que indica lesão dos nervos do nosso sistema nervoso periférico.

Os nervos têm como função transmitir informações - como cabos elétricos que carregam energia. Há um centro que conduz a energia propriamente (axônio) e a capa isolante (mielina) que faz o sistema ser ainda mais rápido e eficaz.  

Assim se faz comunicação entre sistema nervoso central e periférico!

E para cada sensação de dor, temperatura, toque, posição corporal e articular, força motora, funções autonômicas, existe um nervo específico!

Quais tipos de neuropatia existem?

Como já dito, há uma gama de nervos com características próprias e funções específicas. Então, a depender de qual ou quais acometidos, o tipo de neuropatia será diferente.

Podemos classificar as neuropatias periféricas de várias formas:

• Quantidade de nervos acometidas:

• Mononeuropatia: apenas 1 nervo;

• Moneuropatia múltipla: vários nervos, de forma assimétrica;

• Polineuropatia: vários nervos acometidos de forma parecida e simultânea.

• Tipo de função acometida:

• Motora;

• Sensitiva;

• Sensitiva e motora;

• Autonômica (simpático e parassimpático).

• Tempo de doença:

• Aguda - até 1 mês;

• Subaguda - 1 a 2 meses;

• Crônica - mais de 2 meses.

Quais as causas de neuropatias periféricas?

Há causas adquiridas — que surgem ao longo da vida devido a um conjunto de fatores externos — e aquelas hereditárias — geneticamente herdadas.

Ainda assim, apesar de investigação ampla, não conseguimos descobrir em alguns casos o que causou a disfunção — as chamadas neuropatias idiopáticas.

• Adquiridas:

• Traumáticas - acidentes, cirurgias

• Compressivas - síndrome do túnel do carpo

• Tóxicas - álcool, medicamentos

• Metabólicas - diabetes, doenças da tireoide

• Infecciosas - hanseníase, hepatites

• Autoimunes - polirraculoneurite inflamatória crônica (CIDP), associada a doenças reumatológicas

• Hereditárias

• Charcot-Marie-Tooth - principal representante do grupo

• Componente de outras síndromes e doenças genéticas

Como se faz o diagnóstico?

Através de uma boa avaliação médica, que é essencial para a solicitação dos exames complementares corretos!

Na consulta, a avaliação minuciosa das queixas, sintomas e tempo de evolução irá guiar o exame neurológico.

A partir daí, podem ser indicados alguns exames como eletroneuromiografia, ultrassom de nervos, exames de sangue e urina para esclarecer o diagnóstico.

Caso exista suspeita de doença genética, também existem os testes genéticos que podem ser utilizados.

E, por fim, qual o tratamento? Podemos reverter o quadro?

O tratamento depende da causa encontrada para a sua neuropatia.  

É fundamental entender que os nervos podem sim se regenerar, mas isso acontece de forma muito lenta e nem sempre 100% eficiente. O processo pode levar meses a anos e depende da gravidade da lesão.

Então, fazer o diagnóstico correto e iniciar o tratamento rápido melhora muito as chances de recuperação.

No entanto, alguns tipos de neuropatia podem não ser totalmente revertidos e o foco será evitar a progressão.

Para citar alguns casos:

• Lesões traumáticas ou compressivas podem ter benefício de cirurgia. A depender da gravidade e do início do tratamento, as chances de recuperação são excelentes.

• Neuropatia pelo diabetes se instala ao longo de muitos anos da doença e pode afetar inclusive a capacidade do nervo se regenerar. O controle da pressão arterial, do colesterol e açúcar no sangue pode desacelerar e muito sua progressão. Por isso, desde cedo, cultive hábitos saudáveis – procure ajuda para parar de fumar e faça atividade física!

• Neuropatias por deficiência de vitaminas como a vitamina B12 podem ser completamente revertidas com o diagnóstico e o tratamento precoce.

A mensagem final é: quanto mais cedo buscar ajuda, maior as chances de melhorar!

Responsável Técnico:

Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

CRM 191302, RQE 94288

Uma das causas mais de comuns de procura ao neurologista é neuropatia periférica.

Mas como reconhecer seus sintomas? Para responder essa pergunta, vamos falar um pouco sobre o sistema nervoso, como ele se divide e, a partir daí, podemos entender melhor as neuropatias!

Como funciona e se divide o sistema nervoso?

 O sistema nervoso é dividido em central — cérebro e medula espinhal — e periférico.

O sistema nervoso periférico é aquele que irá conectar as informações do cérebro com as partes mais distantes do nosso corpo. Esse sistema é formado em parte pelos chamados nervos periféricos.

Existem nervos especializados para cada transmitir cada tipo de informação — sensação de dor, temperatura, toque, posição corporal e articular, força motora, funções autonômicas, entre outros.

E o que é a neuropatia periférica?

As neuropatias periféricas na verdade são um grupo grande de doenças que tem em comum a lesão dos nervos periféricos.

Algumas das principais causas são diabetes, distúrbios hormonais, deficiência de vitaminas e alcoolismo. Mas, algumas condições mais raras também merecem ser lembradas - polineuropatia amiloidótica familiar (PAF), Charcot-Marie-Tooth (CMT) e polineuropatia crônica inflamatória (CIDP).

Então, quais podem ser os sintomas de uma neuropatia periférica?

 Isso irá depender do tipo de nervo lesionado e da região do corpo pela qual o nervo lesionado é responsável por inervar.

Vamos com alguns exemplos comuns:

• Na chamada síndrome do túnel do carpo, a lesão é de um único nervo, chamado mediano, que carrega informação de sensibilidade e força de alguns músculos da mão. Assim, os sintomas são localizados, em apenas uma das mãos.

• No caso da neuropatia pelo diabetes, a forma mais comum é de perda de sensibilidade e, por vezes, com dor neuropática, em ambos os pés que progridem para ambas as mãos — a chamada polineuropatia.

Portanto, os sintomas podem ser bem diversos - a neuropatia pode ser de um nervo único ou vários juntos, de nervos responsáveis pela informação de força muscular, de sensibilidade ou ambos.

Talvez o sintoma mais conhecido seja a sensação de formigamento ou queimação nos pés. Mas esse sintoma não é sempre presente!

Vale a pena atentar para outros possíveis sintomas:

• Perda de sensibilidade ao toque

• Perda de sensação temperatura

• Perda de sensação de dor

• Dor neuropática

• Formigamento, queimação, sensação de choques, pontadas

• Dor causada por estímulo não doloroso, como o toque

• Fraqueza muscular

• Perda de massa muscular

• Desequilíbrio/ataxia

• perda da informação da localização das articulações e do corpo

• Sintomas autonômicos

  1. • constipação ou diarreia

     • sensação de empachamento ou estômago cheio

     • perda de urina ou retenção urinária

     • disfunção erétil

     • queda de pressão ao levantar

A mensagem que temos que ficar é: nem toda neuropatia é igual, os possíveis sintomas são muito diversos e nem toda neuropatia tem dor neuropática! Na suspeita, procure um neurologista para uma avaliação correta.

Responsável Técnico:

Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

CRM 191302, RQE 94288

A neuropatia diabética nada mais é do que a lesão dos nervos periféricos causada pela diabetes. É uma complicação comum da doença e até metade dos pacientes pode apresentar. 

O principal fator de risco para ter a lesão dos nervos é o descontrole do diabetes associado a outras doenças como obesidade, pressão alta e problemas de colesterol e triglicérides.

Quais os sintomas?

Em geral os sintomas começam e evoluem de forma lenta após pelo menos alguns anos do diagnóstico de diabetes. 

Importante lembrar que até metade dos pacientes pode não ter nenhum sintoma! 

Já em relação aos pacientes que apresentam alguma queixa pode haver perda de sensibilidade, formigamento, queimação, dormência e, menos comumente, fraqueza ou até desequilíbrio que começa nos pés e tende a ir subindo. Começam a surgir sintomas nas mãos quando já atingiu altura dos joelhos nas pernas. Em geral as queixas de dor, chamada dor neuropática, são piores à noite. 

Lembrando que essa é forma mais comum, chamada de polineuropatia sensitiva distal ou polineuropatia diabética, mas podem existir outros padrões de lesão de nervo pelo diabetes que são menos frequentes. 

Como é o diagnóstico?

Basicamente irá depender da história do paciente, exame neurológico realizado em consulta e, em alguns casos, realização de exame chamado eletroneuromiografia, que avalia a função dos nervos periféricos. 

Mas atenção: nem todo formigamento, fraqueza ou neuropatia em pacientes com diabetes é causada pela diabetes, apesar de ser o mais comum. Sempre é importante e parte do diagnóstico descartar outras causas de lesão nos nervos.  

Então, é fundamental lembrar que neuropatia diabética é um diagnóstico comum mas que necessita que outras situações sejam descartadas - ou seja, é um diagnóstico de exclusão!

O rastreio para a neuropatia deve ser feito anualmente com o exame do pé-diabético com o médico que te acompanha, já que, como comentei, pode não haver sintomas inicialmente. 

Qual o risco? O que é pé diabético?

O risco associado a neuropatia diabética é evolução de lesões, úlceras e infecções nos pés devido a perda de sensibilidade protetora! Isso associado a possível problema de vascularização, também comum na diabetes, pode resultar no chamado pé diabético. 

Como trata?

Sempre tentar melhorar o controle do diabetes e outros fatores de risco que possam gerar mais lesão dos nervos - como tabagismo, uso de álcool, deficiências de vitaminas, problemas de sobrepeso/obesidade e colesterol.

Para os pacientes com dor neuropática e dor crônica, existem algumas opções de remédios que podem ajudar. São  medicamentos da classe de anticonvulsivantes e antidepressivos, principalmente.

Quais algumas dicas para cuidado da neuropatia e polineuropatia diabética?

1. Melhorar estilo de vida, controle da diabetes e do colesterol - isso irá evitar maior lesão dos nervos

2. Atividade física regular - além dos vários benefícios para saúde, alguns estudos mostram que pode melhorar sintomas de dor e até regenerar alguns tipos de fibras nervosas

3. Cuidado com os pés - como há perda da sensação, atenção para machucados e cuidado com as unhas e sapatos. Isso pode evitar infecções e complicações mais graves

4. Acompanhe com seu médico regularmente. Muitas vezes a doença é detectada no exame de rotina mesmo o paciente não tendo sintomas. Caso tenha dor, isso também pode ser tratado.

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Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

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O que é distrofia muscular?

Distrofia muscular é um termo amplo que engloba um variado grupo de doenças musculares de origem genética. Pode haver alteração em diferentes estruturas que compõe nosso tecido muscular, levando a uma perda de força progressiva ao longo do tempo. No entanto, os sintomas são diversos e acontecem de acordo com o tipo de distrofia.

Por que acontece a distrofia muscular?

As distrofias musculares podem ocorrer por diferentes alterações genéticas na formação da estrutura do músculo. Mas atenção: nem sempre existe história da doença na família - o paciente pode ser o primeiro com os sintomas! E a forma de transmissão entre as gerações se diferencia conforme o tipo de mutação genética!  

Com que idade podem começar os sintomas?

Desde a infância até idades mais avançadas. Por exemplo, a distrofia muscular de Duchenne se inicia na infância, perto dos 2 a 3 anos de idade. Já a distrofia miotônica de Steinert, a distrofia mais comum dos adultos, tende a iniciar após os 20 anos de idade.

Quais sintomas podem acontecer?

Fraqueza muscular é o sintoma mais comum. As demais manifestações da doença podem aparecer a depender do tipo de distrofia.

Alguns outros sintomas que podemos citar:

• Perda de massa muscular e atrofia muscular;

• Quedas frequentes;

• Dificuldade para correr;

• Dificuldade para se levantar do chão ou da cadeira;

• Dificuldade para levantar os braços;

• Caminhar na ponta dos pés.

Quais exames auxiliam o diagnóstico?

• Exame físico bem detalhado feito em consulta com neurologista;

• Exame de sangue com dosagem de CPK (creatinofosfoquinase), enzima que marca lesão muscular ;

• Exame genético (sangue e/ou saliva) guiado para a suspeita clínica;

• Ressonância magnética dos músculos;

• Eletroneuromiografia em casos específicos (estudo de condução dos nervos e da função muscular);

• Biópsia muscular em casos específicos.

Quais outras complicações podem acontecer?

Como mencionado, as complicações variam muito entre os diferentes tipos de distrofias. Alguns exemplos:

• Desvios da coluna como escoliose;

• Retrações e deformidades de articulações;

• Fraqueza respiratória com falta de ar;

• Roncos noturnos e apneia do sono;

• Arritmias cardíacas

• Alterações da estrutura do coração (cardiopatias)

É sempre grave?

Nem sempre! A intensidade dos sintomas pode variar de acordo com o tipo de distrofia e mesmo dentro da própria família. Há evoluções mais lentas e sintomas mais brandos.

Nem toda distrofia muscular leva à perda da capacidade de andar e à necessidade de cadeira-de-rodas. Portanto, é importante fazer o diagnóstico correto para melhor orientarmos sobre o prognóstico! E independente da gravidade, sempre é possível ajudar a ter uma qualidade de vida digna!

Quais os tipos de distrofia muscular mais conhecidos?

Vamos apresentar as 5 principais:  

1. Distrofia Muscular de Duchenne

2. Distrofia Muscular de Becker

3. Distrofia Miotônica tipo 1 ou de Steinert

4. Distrofia Fascioescapuloumeral

5. Distrofia muscular de cinturas – mais de 30 genes já identificados que podem causar a doença.

Qual tratamento que existe para distrofia muscular?

O tratamento atual é baseado em reabilitação, prevenção, identificação e tratamento de complicações. Assim, é preciso um time multiprofissional com o neurologista em atuação conjunta com fisioterapeuta, fonoaudiólogo e terapeuta ocupacional. Por vezes, também se faz necessário seguimento com outras especialidades médicas como a cardiologia e endocrinologia.

A meta é lentificar a progressão da fraqueza e atuar junto às complicações específicas conforme surgirem.

Por exemplo, se notarmos fraqueza respiratória, será iniciado prontamente fisioterapia respiratória e, a depender da gravidade, o uso de aparelhos eletrônicos modernos que ajudem na respiração (BIPAP). Ou ainda, se caso detectado uma arritmia importante do coração, podemos indicar a instalação precoce de marcapasso ou mesmo desfibriladores implantáveis (CDI).

E tratamentos específicos, quais já existem?

Infelizmente, terapias genéticas específicas com medicações que atuam diretamente na causa de lesão muscular ainda estão em fase de pesquisa para a maioria das distrofias.

No entanto, já há tratamento específico para a distrofia muscular de Duchenne! Nesses casos, já sabemos do benefício dos corticoides (deflazacort, prednisona, entre outros) em atrasar a progressão da fraqueza muscular. Mais recentemente, foram aprovados também medicamentos que tentam corrigir a produção da proteína distrofina defeituosa nesses casos!

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Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

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Primeiramente, vamos entender a neurologia e o sistema nervoso?

A neurologia clínica é a especialidade que cuida das doenças e sintomas que acometem o chamado sistema nervoso. 

O sistema nervoso é quem controla e coordena as ações corporais - é uma grande rede de informações!

Envolve atos voluntários (mover as mãos, pernas, andar, falar, entre outros) e involuntários (respiração, batimentos cardíacos, atos que não percebemos e não fazemos ativamente). 

Como se divide o sistema nervoso?

O sistema nervoso pode ser dividido entre sistema nervoso central e periférico.

O sistema nervoso central é aquele que envolve cérebro e medula espinhal! Aí acontecem doenças como os acidentes vasculares cerebrais (AVC, derrame), esclerose múltipla, Doença de Parkinson, demências como Alzheimer, entre outros. 

Já o sistema nervoso periférico é o que engloba gânglios, raízes, nervos periféricos, junção entre nervo e músculo (junção neuromuscular) e o músculo esquelético!

E então, o que são doenças neuromusculares?

São aquelas que acontecem na chamada unidade motora e sistema nervoso periférico!

Doenças nesses casos podem acometer o neurônio que controla a nossos movimentos (neurônio motor inferior), raízes e nervos periféricos, junção neuromuscular e músculo esquelético. 

Quais os sintomas da doenças neuromusculares?

Podem ser bem variados de acordo com a doença, alguns que podem acontecer:

• Fraqueza muscular

• Perda de massa e atrofia muscular

• Aumento ou hipertrofia de algum grupo de músculo, como a panturrilha

• Câimbras frequentes

• Fasciculações (pequenos espasmos dos músculos)

• Formigamento pés

• Formigamento das mãos

• Dormência

• Perda de sensibilidade 

• Desequilíbrio

• Deformidades dos ossos e articulações

• Desvios da coluna como escoliose

• Fadiga e cansaço excessivos

• Intolerância a atividade física 

Quais são alguns exemplos de doenças neuromusculares?

Alguns exemplos que podem ter ouvido falar:

• Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

• Neuropatias adquiridas como a neuropatia diabética

• Neuropatias hereditárias como Charcot-Marie-Tooth (CMT)

• Distrofias musculares (Duchenne, Becker, Steinert, Fascioescapuloumeral, Cinturas)

• Miopatias inflamatórias (dermatomiosite, polimiosite, necrotizante)

• Miastenia gravis 

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Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

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O que é síndrome de Guillain-Barré?

A síndrome de Guillain-Barré é considerada uma doença rara e autoimune que ataca vários nervos periféricos e suas raízes - uma polirradiculoneurite inflamatória aguda.

Mas o que é uma doença auto-imune? Quais alguns outros exemplos?

No grupo de neuromuscular temos alguns exemplos de doenças consideradas autoimunes:

• ️Síndrome de Guillain-Barré

• CIDP é outras neuropatias imunomediadas

• Miastenia Gravis

• Miopatias inflamatórias

São aquelas doenças que acontecem por mau funcionamento do nosso sistema imunológico. A função do sistema imunológico é de defesa contra agentes externos, como vírus e bactérias. Em algumas situações, ele passa a funcionar de forma errada e atacar partes saudáveis do corpo - causando as doenças auto-imunes.

Quais fatores podem causar a síndrome de Guillain-Barré?

Não se compreende completamente a causa ainda!

Mas, geralmente, a síndrome de Guillain-Barré pode ser precedida em algumas semanas por algum quadro infeccioso.  Essa infecção acaba causando uma resposta imune cruzada. O mecanismo seria uma resposta imunológica exagerada que passa a atacar não só o agente infeccioso como também a bainha que reveste os nervos periféricos.

Alguns exemplos: a gripe, infecções por outros vírus, como o Zika-vírus, quadros diarreicos causados por bactérias, especialmente Campylobacter.

Pode também acontecer após vacinas, apesar de ser algo ainda mais raro.

Quais os sintomas da síndrome de Guillain-Barré? Por quanto tempo eles evoluem?

Os sintomas são de formigamento e fraqueza que começam nos pés e vão subindo, podendo atingir os 4 membros. 

O tempo de instalação e progressão de sintomas é o que chamamos de evolução aguda - em média, de até 4 semanas, ou seja, 1 mês.

Os sintomas mais comuns são fraqueza muscular e perda dos reflexos, com ou sem alteração de da sensibilidade de dor, temperatura ou toque pelo corpo. 

 Geralmente evolui de dias a semanas. Até 30% dos casos podem ficar bastante graves, com envolvimento de músculos da respiração e precisando de intubação para auxliar a ventilação.

Quais os tratamentos que existem?

O tratamento consiste em uma forma de tirar esses anticorpos do corpo, que estão atacando os nervos, com imunoglobulina ou plasmáferese. 

É fundamental ainda suporte clínico adequado, para evitar complicações maiores decorrentes da internação, com infecções, tromboses, e reabilitação precoce. 

Os sintomas melhoram, quanto tempo duram? Em quanto tempo esperamos a melhora?

Em média, ao final de 6 meses, entre 60-80%, ou seja, 6 a 8 em a cada 10, dos pacientes voltam a andar. 

Porém, esse tempo é bastante variável entre os casos e precisamos observar a evolução de cada paciente, já que isso depende de vários fatores como idade, gravidade da fraqueza, tempo de instalação da doença, se precisou ser intubado, etc.

A recorrência, ou seja, ter uma nova piora da doença, acontece em 2-5% dos pacientes. Uma parte desses casos podem até ter um diagnóstico diferente, sendo muito importante avaliação de um especialista para diferenciar cada caso.

Responsável Técnico:

Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

CRM 191302, RQE 94288

Referência: https://www.nature.com/articles/s41582-019-0250-9 

O que é miastenia gravis?

A miastenia gravis é uma doença rara, auto-imune, onde há acometimento da junção neuromuscular - local que une o impulso nervoso ao músculo que irá gerar a contração e nossos movimentos.

É uma doença rara e por isso pode demorar anos e vários médicos até chegarem em um diagnóstico certo.

Por que ela acontece?

Acontece por uma falha na comunicação dos nervos e músculo - a doença ataca por meio de anticorpos a chamada junção neuromuscular.

E o que já sabemos sobre a origem da doença?

• Há relação com predisposição genética a auto-imunidade. Alguns genes e variações já foram identificados como fator de risco para desenvolver a miastenia gravis.

• Hormônios sexuais parecem ter seu papel - por isso a maior prevalência em mulheres. Imagina-se que possa haver uma ação no timo!

• Fatores ambientais são ainda desconhecidos. O timo é sensível a infecções e isso poderia desencadear resposta auto-imune.

• Alguns casos tem relação com tumor do timo, local de produção de células de defesa.

Então acaba sendo um misto de fatores genéticos e ambientais.

O principal é entender que nenhum paciente teria como prever ou evitar a doença. Não se culpem! 

Quais sintomas que podem acontecer? 

Por ter sintomas que flutuam e são variáveis ao longo do dia as pessoas podem ouvir que seus sintomas são normais, que podiam ser estresse, ou até mesmo que é frescura. Por isso a importância de falarmos dessa doença!

O quadro clínico é de uma fraqueza que piora ao longo do dia e após esforço, com importante acometimento dos olhos - com queda das pálpebras (ptose) e visão dupla (por acometer os músculos que mobilizam nossos olhos).

Alguns sintomas comuns:

• Fraqueza nos braços e pernas, pior ao longo do dia e após esforço

• Queda da pálpebra do olho - a chamada ptose palpebral!

• Visão dupla

• Cansaço para mastigar e até engasgos

• Falta de ar para os esforços

• Dificuldade de falar ou engolir alimentos

Importante - os sintomas variam ao longo do dia. A pessoa uma hora pode estar bem e logo depois começar a sentir fraqueza!

Como é o diagnóstico?

Resumidamente, o diagnóstico da miastenia gravis depende de:

• Exame neurológico compatível - o médico é capaz de identificar sinais sugestivos da miastenia com algumas manobras.

• Ainda, existe o teste do gelo onde colocamos gelo sobre o olho com ptose e avaliamos melhora - isso pode ser feito na própria consulta!

• Pesquisa de auto-anticorpos - o mais comum sendo contra o receptor de acetilcolina (anti-AchR) e, alguns menos frequentes, como o anti-Musk.

• Eletroneuromiografia - pode auxiliar diagnóstico com o teste de estimulação repetitiva e, em alguns casos, estudo de fibra única.

Como alguns casos tem relação com um tumor do timo (um órgão próximo ao coração que faz parte do nosso sistema imune), é importante também a realização de uma tomografia do tórax.

E as opções de tratamento? Quais existem? Tem cura?

Essa doença não tem cura, mas tem tratamento e muitos cuidados específicos. O diagnóstico certo é importante para o cuidado das pessoas que convivem com a doença.

O tratamento é baseado em remédios que ajudam os sintomas e algumas medicações que são imunossupressoras, que diminuem a atividade imune do paciente.

Algumas opções de tratamento:

• Remédio para melhora dos sintomas - piridostigmina

• Remédios que diminuem imunidade (imunossupressão) - prednisona, azatioprina, ciclosporina, rituximab, entre outros

• Cirurgia - pode estar indicada a retirada do timo em casos selecionados

Em caso de piora grave ou crise miastênica, pode ser usado imunoglobulina ou plasmáferese 

Uma dúvida comum é sobre a cirurgia de timectomia, cirurgia para retirada do timo. Quando ela está indicada?

Sempre que houver um timoma, um tipo de tumor do timo. Para os outros pacientes vai depender de algumas coisas mais individuais de cada paciente. Em geral - idade menor que 50 anos, poucos anos de doença, com anticorpo AchR positivo e com sintomas que não sejam restritos aos olhos.

Mensagem é - miastenia é uma doença autoimune que não tem cura, mas é tratável!

Responsável Técnico:

Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

CRM 191302, RQE 94288

O que pode piorar os sintomas em pacientes que já tem a doença? 

1. Atentar a medicações que podem piorar a miastenia - importante que o paciente saiba e tenha uma lista das medicações que podem piorar os sintomas de miastenia e avisar outros profissionais de saúde que possam desconhecer a doença. Entre eles - alguns antibióticos (ciprofloxacino), remédios para ansiedade (benzodiazepínicos), relaxantes musculares

2. Cuidado com procedimentos cirúrgicos e anestesias - avisar quando for realizar cirurgias e procedimentos anestésicos pois pode ser necessário ajuste de medicamentos a serem usados, especialmente precisando ser evitado os bloqueadores neuromusculares

3. Lembrem de manter a vacinação em dia - qualquer infecção pode piorar a miastenia e vacinas como a da gripe e pneumonia podem evitar complicações mais graves

4. Saibam reconhecer sintomas de piora e quando procurar o hospital - a falta de ar, fraqueza para fala, fraqueza para mastigação, engasgos mais graves podem indicar evolução para a crise miastênica.

O que é a crise miastência e como reconhecer!

A crise miastênica é quando há uma piora importante da miastenia com necessidade de intubação. Acontece por descontrole da doença causando fraqueza dos músculos da respiração.

Nessa situação, os pacientes podem precisar ficar internados por risco de dificuldade para respirar, sendo usado outros de tratamento nessas situações. 

O que é importante saber:

1. Pode ser desencadeada por infecções, medicamentos, estresse, cirurgias ou até mesmo mudança do tratamento da miastenia

2. Os sintomas tendem a surgir ao longo de alguns dias. Em geral há piora da fraqueza das pernas e braços, dificuldade para falar e mastigar, incapacidade de se alimentar e engolir alimentos além de falta de ar e dificuldade de respiração.

3. Nem todo paciente com miastenia terá uma crise - em média apenas 20 a 30% dos pacientes terão crise miastênica no decorrer da doença

4. Tem tratamento específico e por isso na suspeita os pacientes devem procurar atendimento hospitalar imediato

Responsável Técnico:

Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

CRM 191302, RQE 94288

Já ouviu falar em CPK? Já recebeu algum resultado alterado desse exame?

CPK é a abreviação de creatinofosfoquinase que é uma enzima que está presente no interior das células que formam nossos músculos.

A dosagem da CPK faz parte então da investigação inicial de várias doenças musculares - as miopatias. Os valores normais da CPK variam de acordo com sexo.

É bastante comum eu receber pacientes que realizaram esse exame dentro de exames de rotina e se depararam com alguma alteração que gerou dúvidas quanto a alguma miopatia!

Quando vem alterada?

Pode estar aumentada em quadros que causem quebra das células do músculo e liberem a enzima na corrente sanguínea:

1. Após treinamento de musculação intenso, corridas

2. Por uso de medicamentos tóxicos (estatinas) para o músculo

3. Em algumas miopatias - especialmente distrofias musculares, miopatias metabólicas e as miopatias inflamatórias.

Então, ao receber um resultado alterado não se assuste, não necessariamente indica uma miopatia ou alguma doença!

Aumento de CPK sempre indica miopatia inflamatória ou também chamadas de miosites?

Miopatias inflamatórias são um grupo de doenças musculares causadas por inflamação e auto-imunes.

Alguns exemplos - polimiosite, dermatomiosite, miosite por corpos de inclusão (IBM), miopatia necrotizante

Tem em comum quadro de evolução de algumas semanas a meses de fraqueza e dor muscular com aumento de CPK.

Mas nem todo aumento de CPK é uma miopatia inflamatória! Tem várias outras condições que podem cursar com aumento de CPK.

O que fazer?

Pode ser que você não tenha sido orientado a uma coleta adequada do exame. É importante checar se houve repouso de ao menos 3 dias de atividade física e se existem sintomas ou não associados ao achado de exame. 

Sempre devemos interpretar os exames de acordo com a história do paciente e seu exame neurológico, realizados em consulta.

Então, antes de qualquer coisa, sugiro avaliação com um médico especialista em neuromuscular para te ajudar a solucionar a dúvida e buscar o diagnóstico mais correto. 

Responsável Técnico:

Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

CRM 191302, RQE 94288

O que significa miopatia?

Miopatia é um termo utilizado para indicar um problema do músculo. Isso por si só não é um diagnóstico, pois envolve várias doenças diferentes.

Vamos pensar em uma miopatia baseado na história do paciente e de acordo com o exame neurológico.

O conjunto dessas informações é capaz de sugerir ao neurologista em sua consulta que o problema está no músculo e não em outros locais do sistema nervoso, como nervos, medula, etc.

O sintoma predominante é de fraqueza muscular. Pode acontecer para músculos proximais, que fazem para movimentos como levantar os braços e subir ou descer escadas, ou distais, como para levantar os pés ou usar as mãos.

A partir daí, é necessário investigação para identificar qual miopatia específica está acontecendo em cada paciente.

Quais os tipos que existem de miopatias?

De modo geral, facilita dividir entre aquelas miopatias chamadas adquiridas e as miopatias chamadas hereditárias/genéticas

Existem outras formas de classificações de acordo com qual grupo de músculos mais afetados, idade de início, genes envolvidos, entre outros.

Aqui alguns dos tipos que podem ouvir falar:

• ️Hereditárias:

Distrofias musculares - como as distrofias musculares de Cinturas, distrofia miotônica de Steinert, distrofia muscular de Duchenne e Becker, distrofa facio-escapulo-umeral

Miopatias congênitas - miopatia por central core, miopatia nemalínica, miopatia centronuclear, entre outros

Miopatias metabólicas - como as glicogenoses (Doença de Pompe, McArdle), lipidoses, mitocondriopatias

Canalopatias - miotonia congênita, paramiotonia congênita, paralisia periódica

• Adquiridas:

Miopatias tóxicas e medicamentosas - miopatia por estatinas

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Responsável Técnico:

Dra. Michelle Abdo Paiva

Neurologista Clínica e Neuromuscular pelo HC-FMUSP

CRM 191302, RQE 94288